hidrosefali

hidrosefali, "beyinde su toplanması" olarak da bilinen, beyin ventriküllerinde ve boşluklarında normalin üzerinde bos (beyin omurilik sıvısı, serebrospinal sıvı) birikmesi durumudur. bu durum kafatasının içindeki kafa boşluğunda basıncın artmasına ve kafanın artan ölçüde büyümesine, kasılmalara ve zihinsel engelli olma sonuçlarına yol açabilir. bu terim hidro (su) ve sefali (kafa) terimlerinden türemiştir.

hidrosefali’nin muayenesi hastalığın kronikliğine göre değişir. ventriküler sistemin akut dilatasyonu (genleşmesi), artan kafa içi basıncının belirgin olmayan işaretleri ve belirtileri ile açığa çıkar. buna karşıt olarak kronik dilatasyon (özellikle ileri yaşlarda) hakim üçlemesinde olduğu gibi daha sinsi bir başlangıç izleyebilir. kafa boşluğunun içindeki artan basıncın belirtileri başağrısı, mide bulantısı, kusma, papil-ödem, uykusuzluk ve baygınlık olarak ortaya çıkabilir. yüksek kafa içi basıncı temporal lopta ve/veya serebellar tonsilde fıtık oluşumuna ve ölümcül beyin sapı sıkışmasına yol açabilir.
hakim üçlemesinin yürüyüş bozukluğu, idrar kaçırma ve akıl hastalıkları gibi belirtileri, normal basınçlı hidrosefali’nin tipik belirtileridir. abdüsens sinir (altıncı sinir) felci ya da dikey görme felci (dikey göz hareketini koordine eden nöral merkezlerin bulunduğu quadrigeminus düzleminin sıkışmasından kaynaklanan parinaud sendromu) gibi odaksal nörolojik bozukluklarda bu durumda meydana gelebilir. belirtiler kişinin yaşı, tıkanıklık sebebi ve şişkinlikten dolayı zarara uğrayan beyin dokusunun miktarına bağlıdır. yenidoğanlarda görülen hidrosefali’de, merkezi sinir sisteminde bos’un artmasına ve bundan dolayı bıngıldağın çıkıntı yapmasına ve kafanın normalden büyük olmasına sebep olur. diğer erken belirtiler aşağıdaki gibi sıralanabilir:
gözlerin aşağıya doğru bakması
sinirlilik
felç
kafatasında geniş boşluklar
uyuklama
kusma
yaşça büyük olan çocuklarda görülen diğer belirtiler ise aşağıda sıralanmıştır.
kısa, tiz sesli ağlamalar
kişilikte, hafızada, düşünme ve muhakeme yeteneğinde değişimler
yüz görünümünde ve gözler arasındaki mesafede değişiklik
şaşılık ve kontrolsüz göz hareketleri
beslenmede zorluklar
aşırı uyku hali
başağrısı
alınganlık, kontrolsüz ruh hali
idrar kaçırma ve yürüyüşte zorlanma
kas spazmı
gelişimde yavaşlık
yavaş ya da sınırlı hareket
kusma [1]

hidrosefalik kafataslarına olan atıflar mö 2500’den ms 500’e kadar olan zamanı kapsayan tıbbi kayıtlarda bulunmaktadır.[2] hidrosefali hipokrat tarafından mö 4. yüzyılda açık bir şekilde tarif edilse de daha iyi bir tanımlama ms 2. yüzyılda romalı hekim galen tarafından yapılmıştır.[2]
hidrosefali’nin ilk klinik tanımlaması ve cerrahi operasyonu hakkında bilgiler, hidrosefali bulunan çocuklarda yüzeysel kafa içi sıvının nasıl tahliye edileceğini de anlatan arap cerrah ebu el kasım el zahravi tarafından ms 1000 de yazılan el-tasrif adlı eserde yer almaktadır. kitabının sinir cerrahisi ile ilgili bölümünde çocuklarda görülen hidrosefali’ye mekanik basıncın sebep olduğunu anlatır. konu hakkında yazdıkları ise şöyledir:[2] "
« yenidoğan bir çocukta annenin çocuğu sıkıştırmasından ya da diğer bilinmeyen sebeplerden ötürü kafatası sıklıkla sıvı ile doludur. kafatasının hacmi bu durumdan sonra günlük olarak artar ve kafatasının kemiklerinin birbirine yakın olmasını engeller. bu durumda kafatasının ortasını üç yerden açmalı ve sıvıyı dışarı akmasını sağlamalıyız. ardından yarayı kapatmalı ve kafatasını sıkı bir şekilde sarmalıyız." »
20. yüzyılda şantlar ve diğer nöroşirujik tedavi yöntemleri bulunana kadar bu durum tedavi edilemez olarak kaldı. az bilinen bir tıbbi durum olmak ile beraber hidrosefali’nin tedavisi hakkında az miktarda araştırma yapılmış olup bu makalenin yazıldığı tarih itibarı ile hastalığın tam bir tedavisi bulunmamaktadır.

hidrosefali çocuk ve yetişkinlerde görülebilmektedir. hidrosefali’ye her 500 çocukta bir rastlanabilmektedir[3] ve bu oran down sendromu ya da sağırlık gibi diğer gelişimsel bozukluklardan daha yaygındır.[4] hastalığın 180’den fazla sebebi olmakla beraber bunlardan en yaygını erken doğuma bağlı olan beyin kanamasıdır. çocuk hidrosefali’si kalıtımsal olarak ta görülebilmekte ve özellikle erkek çocukları etkilemektedir. hidrosefali doğum öncesi ultrasonografik muayenelerde tespit edilebilmektedir.
en yaygın tedavi yöntemlerinden biri olan beyin şantı ilk olarak 1960 yılında geliştirilmiştir. şant cihazı nöroşiruji ile beyine yerleştirildiğinden bu işlem beyinde hasara yol açabilmektedir. şant uygulamalarının yaklaşık olarak yarısı iki yıl içerisinde başarısızlığa uğramakta ve uygulamanın yenilenmesini gerektirmektedir. son 25 yılda hidrosefali’ye bağlı ölüm oranı %54’ten %5’e, zihinsel yetersizlik oranı ise %62’den %30’a düşmüştür. hidrosefali bos’ta enfeksiyona sebep olabilmektedir ve doğum sırasında anneye bağlı enfeksiyonlardan kaynaklanabilmektedir.

hidrosefali genellikle bos’un ventrikülerlere ya da araknoidaltı boşluğa akmasının engellenmesinden kaynaklanmaktadır. hidrosefali görülmeyen insanlarda bos sürekli olarak beyinde dolaşır ve ventriküller ve omurilikten dolaşım sistemine süzülür. bu durum bos’un fazla miktarda üretilmesi, doğuştan meydana gelen kusurlar sebebi ile sıvının dolaşım sistemine katılımının engellenmesi, ya da kafa yaralanması veya enfeksiyonlara bağlı olarak gelişen durumlar sonucu ile de gerçekleşebilir.[5]
bos’un beyinde fazlalaşması sebebi ile beynin sıkışması kasılmalara ve mental retardasyona yol açar. yetişkinlerin beyinlerinde artan sıvı hacmi sebebiyle kafatasının daha fazla genleşemediği için bu belirtiler daha erken görülür. hidrosefali görülen fetüslerde, bebeklerde ve küçük çocuklarda, bos’un basıncından dolayı henüz kaynaşmamış kafatası kemikleri birleşme noktalarından dışarıya doğru taşar ve bu durum hastanın yüz hariç oldukça büyük bir kafaya sahip olmasına sebep olur.


eşzamanlı beyin içi ve intraventriküler kanama hidrosefali ile beraber bir ct taramasında gösterilmiştir.[6]
bebeklerde görülen bir diğer tıbbi işaret ise gözün beyaz tabakasının irisin üzerinde gözükmesi ve gözün alt kirpikleri incelercesine aşağı doğru bakar durumda kalmasıdır.[7] yüksek kafa içi basıncı beynin sıkışmasına yol açar ve beyin hasarı ve diğer komplikasyonlara neden olur. hastalıktan etkilenmiş bireylerde oluşan durumlar geniş bir ölçekte çeşitlilik gösterebilir.
eğer dördüncü ventrikülün foraminası ya da serebral akuaduktus (orta beyin kanalı) tıkalı durumda ise bos beyinde birikebilir. bu durum içsel hidrosefali olarak adlandırılır ve artan bos basıncı ile sonuçlanır. bos’un beyinden çıktığı geçitler kapalı olsa dahi üretim devam eder. sonuç olarak sıvı beyinde kümelenir ve basınçtan dolayı sinir dokularının sıkışmasına ve ventriküllerin genleşmesine sebep olur. sinir dokularının sıkışması genellikle geri döndürülemez beyin hasarı ile sonuçlanır. hidrosefali’nin görüldüğü sırada kafatası kemikleri tamamen katılaşmamış olursa basınç ciddi ölçüde kafayı büyütebilir. serebral akuaduktus doğuştan veya daha sonra beyin sapında görülen bir tümör nedeni ile tıkalı olabilir.
içsel hidrosefali yüksek iç basıncı ortadan kaldırmak amacı ile beyin ventrikülleri ile karın boşluğu arasına yerleştirilen bir drenaj tüpü (şant) ile tedavi edilebilir. beyne yerleştirilen bu şantların enfeksiyon oluşturma riski vardır ve bununla birlikte kişi geliştikçe bu şantlar yenilenmelidir. araknoidaltı kanama bos’un dolaşım sistemine katılmasını engelleyebilir. bos’un araknoidaltı boşlukta birikmesi durumu dış hidrosefali olarak adlandırılır. bu durumda basınç beyine dıştan uygulanır ve sinir dokusunun sıkışmasına ve beyinde hasar oluşmasına sebep olur. bundan dolayı beyin dokusu daha fazla zarar görür ve bu durum nekrotizasyonla (doku ölümü) sonuçlanır.

kaynak: vikipedi.